原发性肺涎腺型肿瘤(salivarygland-typetumor，SGT)属肺低度恶性肿瘤，仅占肺原发恶性肿瘤的0．1%～0．2%［1～3］。肿瘤起源于中央气道的黏膜下腺体，曾被错误地认为支气管腺瘤［4］。该类肿瘤组织病理学表现与发生于头颈部的涎腺型肿瘤基本相仿［5］，2004年版WHO肺及胸膜肿瘤病理分类中将其称为SGT［6］，主要包括黏液表皮样癌(mucoepidermoidcarcinoma，MEC)、腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)、上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithe-lialcarcinoma，EMC)三类，2015年版WHO将多形性腺瘤(pleomorphicadenomaPA)纳入SGT中［7］，使SGT更加完整、统一。然而与发生于头颈部的SGT不同的是，肺SGT以恶性多见［5］，且常见于成年人［8］。ACC与MEC为最常见的原发性肺SGT，其他类型的SGT非常罕见［3，5］。患者的临床表现多为呼吸困难、咳嗽咳痰等气道刺激症状，缺乏特异性［2，9］，肿瘤多位于中央气道(段支气管及以上气道)［2］，易被心脏及大血管影遮盖而致胸片检出困难，随着影像技术的发展，多层螺旋CT(multisliceCT，MSCT)及其后处理技术不仅可以直观地显示肿瘤累及的范围，还能进一步指导肿瘤分期、治疗和预后，本文综述原发性肺SGT的影像学及临床表现，以提高对该类肿瘤的诊断水平。
1原发性肺SGT的临床表现与病理原发性肺
SGT的主要临床表现为气道阻塞(表1)。与常见类型肺癌相比，肺SGT发病年龄偏低，且与吸烟史无明显关联［10］，肺SGT发病年龄范围较广(6～78岁)［2，3，11］，MEC好发于儿童及青年，30岁以下者占50%，其他类型肺SGT常见于50～60岁成年人［2］。ACC以女性患者居多，其他类型肺SGT无明显性别优势［2，5］。ACC约占肺SGT的2/3，其次为MEC，约占1/3［5］，其他类型的SGT非常罕见，多为个案报道［12～14］。肺SGT患者的临床症状与肿瘤所在位置有关［2］，中央气道病变患者以刺激性咳嗽，呼吸困难为主要症状，周围气道病变患者可无症状，常为体检时偶然发现［12］，或因肿瘤累及胸膜出现胸痛［13］。不同亚型肿瘤间的临床症状无明显差异［2］。肺MEC患者临床症状不典型，年龄较小，常被误诊为哮喘、结核、肺炎等［15，16］，故应提高警惕性，如为慢性进行性气道阻塞症状时，应怀疑该类肿瘤。原发性肺SGT的最终诊断依靠病理组织学［3］，但因SGT在病理上缺乏标志性的生物学特征，易被误诊为鳞癌或腺癌，特别是纤支镜下活检，因可观察的组织有限而定性困难［3］，提示进一步探究原发性肺SGT的生物学标志的重要性。ACC在光学显微镜下具有筛状结构，也被称为筛状癌;又因其形态酷似唾液腺的圆柱瘤而被命名为圆柱瘤［8，17］。同发生于涎腺部位的ACC相似，原发性肺ACC肿瘤细胞有三种生长方式:筛状、小管状与实性巢状，其中最常见的是筛状生长模式，特征性显示为酸性黏多糖丰富的硬化性基底膜样物质中围绕圆柱体排列［5］。MEC肿瘤上皮由黏蛋白分泌细胞、鳞状细胞和没有特异性分化的中间型细胞组成，根据肿瘤细胞异型性、有丝分裂活性、局部侵袭范围及肿瘤坏死情况，将MEC分为低、高级别［18］，其中高级别MEC较少见，约占25%～50%［5，7，19］。EMC由伴有嗜酸性或透明胞浆的梭形或圆形肌上皮细胞和不同比例的导管形成上皮组成［5］。PA的肿瘤组织学特征与涎腺部位相似，均由上皮组织和间质组织两种基本成分构成，上皮成分呈“巢索状”、“梁状”、腺管状，上皮细胞为立方及柱状。但与涎腺和其他器官发生的PA不同的是，一般看不到软骨组织［5］。
2原发性肺SGT的影像学特点
由于SGT多为中央气道内病变，而气管及大支气管前后有纵隔组织及骨骼的重叠，故中央气道内SGT患者的常规正侧位胸片多为阴性，或仅能显示一些气道阻塞造成的间接征象，如阻塞性肺不张或肺气肿［17］;周围型肺SGT表现为外周肺内结节或肿块，征象多无特异性，与其他肺内肿瘤鉴别困难［20］，因此X线对该类肿瘤的诊断价值有限。CT扫描是目前诊断气道或肺内病变的首选影像学方法，应用多层螺旋CT(MSCT)后处理技术，不仅能直观地显示肿瘤位置，还能评价肿瘤向腔外侵犯及纵隔淋巴结转移。原发性肺SGT主要MSCT征象为气管或主支气管腔内结节或肿块(表2)，其中ACC、MEC及PA多位于气管或主支气管［9］，EMC多位于叶或段支气管［21］，以腔内类圆形或分叶形结节为主［2，8］，也可表现为腔内外结节或沿气道长轴浸润所致管壁增厚［22，23］。与常见周围型肺癌相比，周围型SGT罕见毛刺征、“胸膜凹陷征”或癌性空洞等恶性征象，而多表现为类圆形或边缘光滑等良性征象［21］，与这类肿瘤低度恶性的病理组织特点有关。肺内伴随征象与气道阻塞有关，如阻塞性肺气肿、肺不张、肺炎或远端气道内黏液栓塞［8］。此外，肿瘤的一些CT征象，如内部密度的非均质性、伴随淋巴结增大或可疑肺内转移结节，则提示患者预后不良。MRI因其无创、软组织分辨率高及多参数成像等特点，在原发性肺SGT的诊断中具有独特的优势，对于肿瘤分期及侵犯范围的确定优于CT［16，24］，尤其是相对于浸润性生长的ACC而言［16］，利用MRI的多个层面成像及不同序列，可敏感显示ACC肿瘤对纵隔内脂肪或神经侵犯的情况，并且，能较好地鉴别复发型ACC与治疗性改变［24］，对于评价手术效果及术后随访有很大的临床意义。目前有关肺SGT的MR表现的文献报道非常有限。PET/CT可同时显示肿瘤形态学特征与代谢活性，多数原发性肺SGT显示较高的氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)摄取值，并与肿瘤的病理类型密切相关［11，25］，高级别肿瘤比低级别肿瘤18F-FDG摄取值高［25］，ACC比其他SGT有更高的18F-FDG摄取值［11］，如合并淋巴结转移，则原发肿瘤摄取18F-FDG更高。
3各种原发性肺SGT的主要影像学表现
3．1ACC
ACC由Morgagni等于1762年首次报道［26］，为最常见的原发性肺SGT，也是仅次于鳞癌的第二位气管内恶性肿瘤［10，22］。ACC常见于气管与主支气管，少数位于叶或段支气管［8］，发生于周围肺组织的ACC极罕见［5］。ACC局部侵袭性较强，可向腔外生长或在黏膜下浸润至远处［19］，肿瘤大小约1～4cm［5］，CT表现为沿管壁分布的梭形软组织肿块，气道管壁增厚，肿瘤的长径一般大于横径［27］，水平方向气道壁侵犯常超过1/2。根据ACC生长方式分为以下三型:(1)肿瘤呈宽基底向腔内突出，气道偏心性狭窄;(2)管壁弥漫或环形增厚，反映了肿瘤沿气管黏膜下浸润蔓延，气道环形狭窄;(3)腔内外肿块型:病灶沿气道浸润生长并向腔内外不同程度突出而形成结节或肿块。其中后两种类型是ACC的主要特征［8］，其他SGT则少见。CT平扫ACC密度较低且较均匀［19］，多低于胸壁肌肉密度［6］。增强扫描强化方式多样，以轻度强化为主［6，19］。与其他类型SGT比较，ACC有更强的浸润特性，CT上肿瘤局部外侵、肺内转移与纵隔淋巴结转移等征象较多见［2，17］。
3．2MEC
1952年Smetana等首次报道MEC［28］，肿瘤多数发生于叶、段支气管，气管、主支气管或外周肺组织的MEC相对少见［21］。此外，MEC的病理分级与其发生部位有一定关联性，低级别肿瘤多位于中央大气道内，而高级别MEC多表现为周围型肿块［21，29］。MEC浸润性较弱，多表现为气道内边界清晰的类椭圆形结节，肿瘤一般小于ACC［2，11］，但较大的MEC可超过6cm［5］。MEC的长轴常与气道长轴平行，管壁增厚或向腔外侵犯少见［5，19］，CT罕见恶性浸润征象，偶尔可见沿气道壁浸润致管壁增厚或出现空洞［21，23］。当管腔部分阻塞时，气道短轴位上可观察到腔内气体呈“新月形”，即“空气新月征”(air-crescentsign)［21］。CT平扫MEC密度可高于或等于胸壁肌肉密度［6］，肿瘤密度多不均匀［19］，25%～50%的MEC可见钙化［7，17，23］，可能与肿瘤黏液细胞分泌的黏液吸收不全致钙盐沉积有关［21］。增强扫描MEC多呈非均质强化，低级别肿瘤多为中度或明显强化，高级别肿瘤以轻度强化多见［29］，与MEC的黏液分泌区血供丰富的特点有关［20］，相比于低级别MEC，高级别MEC的黏液分泌区域与血管均较少［29］，故两者强化方式有显著差异。MEC与ACC一样可继发阻塞性肺炎、肺不张，其中MEC合并远端支气管扩张及黏液栓塞较常见。大体病理见气道内大量黏液物质，为黏液细胞分泌所致，ACC较少有此表现［6］。MEC较少出现淋巴结增大［2］。
3．3EMC
EMC是一种罕见的肿瘤，主要发生于腮腺及颌下腺，小涎腺少见［5］，1972年Donath等［30］首次报道。原发性肺EMC非常罕见，在文献中不超过30例。大部分EMC位于气管或主支气管内［9］，大小0．8～16cm，平均约3．2cm［5，31］，多为椭圆形或类圆形肿块，也可见于周围肺实质，多数肿瘤边缘清晰［8，31］。
3．4PAPA
又称混合瘤(mixedtumor)［5］，是头颈部涎腺最常见的良性肿瘤，发生于肺内者十分罕见［5，12，32］，查阅国内外文献，原发性肺内PA病例报道不足60例。目前，关于肺内PA的影像特征尚不明确，CT表现一般为气管或主支气管腔内边界清楚的圆形或椭圆形结节［9，14］，少数为外周肺内边缘清晰肿块［12］，肿块较大者直径可达16cm以上［5］。PA生长缓慢，但有恶变倾向，肿块较大且边界不清者可术后复发或远处转移［32］。
4原发性肺SGT的鉴别诊断
应注意鉴别ACC与MEC，两者虽同属原发性肺SGT，因生物学特点不同，好发位置与典型影像学特点也有所不同(表2)。原发性SGT应与肺常见原发性肿瘤及非肿瘤病变相鉴别:(1)气道内鳞癌为气管支气管内最常见的恶性肿瘤，患者发病年龄偏大(50～70岁)，与吸烟明显相关，易出现淋巴结转移及远处转移［10］;(2)支气管内类癌好发于年轻人且增强扫描明显强化，多位于气管支气管分叉处［19］，临床上合并类癌综合征等神经内分泌症状［6］;(3)气道内错构瘤为支气管内最常见的良性肿瘤，CT显示肿瘤内脂肪成分是诊断错构瘤的重要依据［10］，且常见钙化，“爆米花状”钙化是其特征性表现;(4)发生于外周肺的良性肿瘤，如硬化性肺泡细胞瘤，肿瘤边界清晰，多明显强化，可见“贴边血管征”;(5)支气管内膜结核，病变范围较广，多个支气管受累，局部无肿块，且常合并肺内结核感染征象［19］。
5原发性肺SGT的治疗与预后
原发性肺SGT的首选治疗方式为手术切除，彻底切除后一般预后良好［2，3］。由于ACC的浸润生长特点，多数肿瘤确诊时已不可能根治性切除，ACC手术切除率低于MEC［6］，并且，ACC手术切缘阳性率近50%［27］，对于ACC手术切缘阳性的患者术后应辅助放、化疗［3］。总体而言，肺SGT患者生存率明显高于常见类型的肺癌［2，11］，5年及10年生存率分别为65%与53%［2］，不同的病理类型预后有所差异，ACC的预后较其他SGT差，手术切缘阳性的患者比手术切缘阴性患者预后差。MEC患者5年及10年生存率均约为88%［2］，与病理分级有一定关联，高级别MEC较低级别MEC患者的预后差［18］。原发性肺SGT多位于中央气道，呈类椭圆形或分叶状结节，发生于外周肺者罕见，而高级别MEC多为周围型肿瘤。肿瘤常见随气道阻塞征象，其中MEC多合并远端支气管扩张与黏液栓塞。ACC、EMC及PA多位于气管或主支气管腔内，其中ACC浸润性生长为主，可向腔外突出或管壁弥漫性增厚，MEC多位于叶或段支气管，肿块钙化多见，CT增强扫描时不同级别的肿瘤在强化程度上有所差异。影像学检查，尤其是MSCT，是诊断该类肿瘤的重要手段，可指导临床治疗与评价预后。
作者:韩小雨