1资料与方法
收集南昌大学第一附属医院2013年1月至2014年7月7例经手术病理证实的PBMFH患者，男2例，女5例，年龄39-72岁，平均（50±5.5）岁。临床表现：6例均表现为软组织肿块和不同程度疼痛，1例外伤后X线诊断为病理性骨折就诊，病程从1个月至2年不等。发病部位：股骨3例，肱骨1例，上颌骨1例，髂骨和骶骨同时受累2例，其中2例第一次手术后约5个月复发。7例患者病变处均行X线、CT、MRI检查，均经手术病理证实，均未增强扫描，由两名副主任医师共同协商分析病灶部位、X线/CT/MRI影像表现等。
2结果
2.1影像表现
7例中发病部位长骨占4例、扁骨或不规则骨占3例；股骨3例，肱骨1例，上颌骨1例，髂骨和骶骨同时受累2例；病变数目单发5例，2例累及多个骨，病灶范围广，周边肿胀严重。7例患者在X线及CT上均有不规则溶骨性骨质破坏，破坏区形态多样，呈地图样、虫蚀样改变，病变部位与正常骨质分界或清楚或模糊，周围骨皮质破坏呈不规则形，骨质破坏区周围均出现弥漫性软组织肿胀，肿块范围大于骨破坏区。肿块自骨破坏中心向外突出，边界仅部分清晰，对周围肌肉有不同程度浸润，1例可见病理性骨折，7例病例均未见明显钙化、骨化影及骨膜反应。MRI检查7例瘤区在T1上呈低信号，与正常骨组织分界清晰，在T2上瘤组织信号不均匀增高，内有液化坏死区，瘤周均可见明显水肿信号影。均有骨皮质破坏，局部缺如，病变突破皮质，形成软组织肿块，与周边正常软组织信号差异明显，2例可见轻微骨膜反应。
2.2病理特点
肉眼观：不规则形骨组织，软组织置地较韧，肿块直径约为5-18cm，切面灰褐色或棕黄色，呈鱼肉状、质块细腻，与周围界线不清，部分区坏死。3例伴有不同程度出血坏死。1例骨折病人肿瘤呈分叶多结节状，侵至皮肤形成溃疡与骨内肿瘤相连。镜检：肿瘤均由纤维母细胞和组织细胞构成，呈典型的花瓣状或车辐状排列，细胞呈大小不一的胖梭、短梭形，核大小不一，常见核分裂象，间质有多少不等的胶原纤维产生，并与胶原纤维构成Storiform结构，可见异型瘤细胞，3例伴有良或恶性多核巨细胞、2例伴有明显炎细胞浸润（以淋巴、浆细胞为主）和局灶性黏液变性，2例可见到泡沫样细胞。病灶中均未见钙化及瘤样骨组织形成。
3讨论
骨原发性纤维组织细胞瘤占原发性骨肿瘤的0.42%，占恶性骨肿瘤的0.78%，男多于女，年龄以31-50发病最多，可伴发于畸形性骨炎、骨梗死、多发性软骨肉瘤、纤维结构不良以及其他原来存在的骨病。
3.1临床特点
以局部疼痛和肿胀为常见症状。发病年龄以成人多见，男多于女。本病可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最多见，本组7例中有4例发生于长骨干骺端，与文献报道相符；有5例女性，与文献报道不符。一般为单发性病灶，偶见多发，甚至在一骨内可有两个以上病灶为本病特点之一，并有家族性报道。本病以血行转移多见，最常见转移至肺、淋巴结、肝和骨，但本组病例中未发现有转移。
3.2病理特点
多数学者认为瘤体实性区呈灰白、鱼肉状或棕色，界不清，多有出血、坏死、囊性变。镜下可见肿瘤细胞由间变的纤维母细胞、组织细胞样细胞、肌纤维母细胞、原始间充质细胞、瘤巨细胞、异型多核巨细胞及黄色瘤样细胞等多种成分构成，分化程度不同的纤维母细胞及编织状胶原纤维组成结构，部分见灶性良性多核巨细胞，均无瘤性成骨。病灶在不同的发展阶段及发生部位，其组成成分、比例差异较大。
3.3影像表现
X线检查是检出骨肿瘤的主要手段，能发现骨质破坏和软组织肿块影，初步判断病变的性质。X线表现主要有溶骨性改变、肿瘤周围的皮质膨胀、骨内外软组织肿块影、轻微骨膜反应和病理性骨折。本组病例X线检查均可见虫蚀状和地图样的溶骨性破坏，境界不清，2例骨皮质不连，3例可见软组织肿块。CT检查对骨破坏病变的范围、形状、密度、边缘、钙化、坏死及骨膜反应等骨结构及软组织改变(钙化、液化、坏死等)显示清晰，并且可以冠状位和矢状位重建，多方位观察病变及与周围组织的关系，并能显示与邻近脏器的关系，而术前准确判断肿瘤生长部位、侵犯范围及是否累及周围重要组织器官、是否为复发肿瘤等，对于确定切除范围及深度、制订合理的手术方案有重要的临床意义。本组病例CT线检查4例患骨髓内可见软组织肿块，肿块纵径大于横径，密度与周围肌肉相仿，坏死少，为PBMFH的特征性影像表现，增强扫描有中度不均匀强化；5例可见骨皮质中断，肿瘤浸入周围肌肉内形成软组织肿块，软组织肿块大于骨质破坏的范围，骨质破坏附近出现巨大软组织肿块是PBMFH特征性影像表现；本组1例病变位于股骨干骺端，病变跨越骺线破坏关节面骨质结构，2例位于骶髂骨的病变形成巨大软组织肿块，髂骨呈溶骨性破坏，骨包鞘不完整；骨膜反应少见，发生是程度亦较轻，本组有1例有骨膜反应，反应较轻。MRI可早期显示骨质信号改变和骨旁软组织肿块，本组2例病人轻微骨膜反应、7例大片骨髓水肿在T2压脂上明显显示，较X线及CT直观、早期发现。本组病例软组织肿块呈稍长T1稍长T2信号影，T2WI序列上信号欠均匀，压脂序列上呈高信号，患骨周围沿长轴分布的软组织水肿，与周围正常软组织信号差异明显，病理基础为骨恶性纤维组织细胞瘤会沿着骨的哈佛氏管扩散，刺激骨膜及周围软组织产生水肿，病灶范围较广，可达全骨范围，甚至部分皮下脂肪间隙，此为PBMFH在MRI上的特征性影像表现。
3.4诊断和鉴别诊断
由于骨恶性纤维组织细胞瘤组织学来源复杂，因而影像表现差异大、缺乏特征性，常易误为骨肉瘤、纤维肉瘤等。应重点与下述骨肿瘤鉴别：(1)骨肉瘤：好发于青少年，进展快，碱性磷酸酶显著升高，溶骨性骨质破坏及软组织肿块形成，常伴有明显的骨膜反应或针状瘤骨及Codman三角，但一般仅在穿破骨皮质处形成软组织肿块并不伴有与骨质破坏不相称的巨大软组织肿块。李玉清报告认为若出现膨胀性纯溶骨性骨质破坏、大于骨质破坏区的软组织肿块或肿胀、而骨膜反应较少时，应首先考虑PBMFH，与本文作者观点基本一致。(2)纤维肉瘤：发病年龄大多在30-60岁，长管状骨最为多见，表现为溶骨性骨皮质破坏和软组织肿块，可伴有骨化、钙化和残留骨，很少骨硬化或残留骨，鉴别点是囊状破坏区见细小的死骨样骨块。
4结语
综上所述，若中年人出现单发干骺端骨内不规则骨质破坏和软组织肿块大于骨质破坏区，骨膜反应轻微但大范围水肿时应高度怀疑为骨恶性纤维组织细胞瘤。
作者：谭永明 宋泽进 周克阳 何来昌 单位：南昌大学第一附属医院影像科 江西省彭泽县人民医院放射科
