1资料与方法
1．1一般资料
搜集2010－2012年经手术及病理证实的IMT患者5例，其中男性3例，女性2例，年龄28～77岁，平均（46．8±19．3）岁。临床症状：3例分别以胸痛、腹部胀痛、肝区不适半年至1a不等就诊，1例为无意间发现，另1例无诱因出现右鼻塞、头痛、涕中带血、右侧牙痛1个月。5例患者中3例行CT平扫及增强检查，1例行MR平扫及增强检查，1例同时行CT及MR平扫及增强检查。
1．2仪器与方法
检查CT机型为Siemens16排，扫描层厚均为5mm，层间隔5mm，250mAs，120kV，CT增强扫描采用经肘静脉快速团注，对比剂为碘海醇（北陆药业，300g／mL），造影剂注射剂量为50～100mL，采用高压注射器注射，注射速率为3～4mL／s。检查用MR机为SiemensAvanto1．5T行平扫及增强扫描；先行常规轴位、矢状位及冠状位T1WI及轴位T2WI扫描，T1WI参数：TR500ms，TE18ms，层厚5～10mm，层间距5～10mm，TSE序列T2WI参数：TR4700ms，TE118ms，层厚5～10mm，层间距5～10mm；MR增强扫描经肘静脉团注对比剂Gd－DTPA（广州康臣）0．2～0．4mmol／kg后行轴位、冠状位及矢状位T1WI压脂增强扫描。
1．3病理学检查
所有患者均行病灶部分或完全切除术。标本以10％甲醛溶液，常规制片，HE染色，进行常规病理学检查。免疫组化采用SP法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体指标有CD10、CD34、CD99、SMA、MSA、CD117、Vim－entin、S－100和Desmin等。
2结果
5例病变分别来源于颈部间隙、腹膜后间隙、肺脏、上颌窦及肝脏。病变体积均较大，最小的位于上颌窦，大小48mm×35mm×55mm，最大者位于左下肺，大小约130mm×100mm×90mm。2例恶性，分别来源于左下肺及右侧上颌窦；3例偏良性，分别来源于肝脏、腹膜后间隙及颈部间隙。发生在颈部间隙的病变CT为低密度影，密度较均匀，增强后轻、中度强化，延迟可见持续强化。MR呈等长T1长T2信号，内见少许短T1信号，DWI呈不均匀高信号，增强呈明显不均匀强化，边界不清。腹膜后病变呈多囊性病变，上部为一大囊，囊壁较厚，可见钙化，囊边缘可见实性结节，CT增强后实性结节及囊壁明显持续强化。肺部病变呈软组织密度，其内可见液化坏死区，增强后呈渐进性团块结节样强化，静脉期逐渐向内填充，左侧伴有胸腔少量积液；冠状位显示邻近支气管受压。肝脏病灶与肝实质密度相似或稍低，增强后明显不均匀强化，延迟与肝脏密度相似，其包埋肝内血管，同时伴随肝内胆管扩张。上颌窦病变呈等T1混杂等及稍短T2影，DWI呈等及较高信号，增强后明显不均匀持续强化，上颌窦骨壁明显膨胀性 破坏。病理检查示瘤细胞主要为梭形细胞，大小基本一致，肿瘤主要由增生的纤维母细胞样细胞构成，排列成束状、树状、编织状或席纹状，其中可见胶原化及黏液水肿，以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润为背景；肿瘤组织可侵及平滑肌。免疫组织化学标记显示：代表间叶组织的波形蛋白Vimentin、肌特异性肌动蛋白MSA、结蛋白Desmin、平滑肌肌动蛋白SMA呈阳性表达。
3讨论
IMT是一种少见病变，早期学者认为该类病变是一种非肿瘤性炎症性病变，以后过渡为"炎性假瘤"，认为是继发炎症后的类肿瘤样病变。随着研究的深入，人们发现病变中梭形细胞才是主要成分，而且该病有恶性变、复发、浸润和转移的潜能，同时发现IMT出现染色体2p23重排，均支持IMT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症病变。2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其定义为"由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴有浆细胞和（或）淋巴细胞浸润的一种肿瘤"，并将其归为纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类。该病病因尚不清楚，可能为炎症起源，如单纯疱疹病毒、EB病毒感染等，也有认为其与免疫及过敏等因素有关，如出现白介素6过度表达。Dangle等研究显示一些IMT存在染色体重排。IMT可以发生在任何年龄、任何部位，最好发部位为肺，其次是网膜、肠系膜和腹膜后。本组病例5例，分别发生在肺、腹膜后、肝脏、颈部间隙及上颌窦，其中肝脏及上颌窦为罕见部位。IMT好发于儿童及青少年，也可见于成年人。蔡香然等报道大多数患者年龄＞30岁，无性别倾向。本组发病年龄为28～77岁，平均（46．8±19．3）岁，与文献［3］报道有所不同。本组患者男性3例，女性2例，两者差别不明显。影像学征象分析IMT发生部位广泛，可以发生在任何部位，以内脏及软组织多见。在不同部位的IMT表现形式多样，缺乏统一特异性征象。肺IMT：田霞等报道肺IMT表现具有一定特征，单发、孤立，主要分布于双下肺外周胸膜下，主要表现形式有2种：（1）中央型：病变边界清楚，可伴随肺不张，病变内部可见多种多样钙化。（2）周围型：病变形态不规则，与肺组织分界不清楚，可伴随棘状突起或粗长毛刺等类似周围性肺癌的征象。周宏斌等报道肺IMT均位于右下肺，病灶较大呈膨胀性生长，径线均＞6cm，边界清晰，增强后强化明显，增强前后CT值差值平均为46HU，但文献［6］报道肿块边缘存在炎症浸润而使其边缘模糊，有短毛刺影或密度不均，以及边缘的角状突起形成"桃尖征"等。本组肺IMT体积大，大小约130mm×100mm×90mm，与周围边界较清，无边缘模糊及毛刺、钙化等征象，增强后呈团块状结节样强化，强化模式呈渐进性，门脉期病灶CT值达100HU，这与国内外研究基本一致，反映了其炎性病变的本质。上颌窦IMT：IMT发生在鼻腔鼻窦者，最常见发生于上颌窦。钱伟军等报道上颌窦IMT表现为上颌窦窦腔充满软组织密度肿物，上颌窦骨壁破坏，骨质可有硬化，可侵入相邻组织结构内。上颌窦IMT的窦壁骨质破坏以后侧壁、内侧壁为主，同时可累及周围的邻近结构，如颞下窝、鼻腔、颊部、蝶窦、眼眶、筛窦及颅内等。上颌窦IMT病灶较小时，CT平扫多呈软组织密度影，密度较均匀；当病灶较大时，密度可不均匀，中央可出现低密度区，多不伴有钙化，CT增强后呈轻、中度不均匀强化。上颌窦IMT在MRI上常表现为稍长T1混杂等稍长T2信号影。本组1例呈等T1混杂等及稍短T2影，考虑为肿瘤中纤维成分较多，DWI呈等及较高信号，增强后明显不均匀持续强化，上颌窦骨壁明显膨胀性破坏，以后侧壁破坏为主，与钱伟军等的报道基本一致。腹膜后IMT：蔡香然等报道发生于腹膜后者肿瘤体积较大，呈单发、孤立软组织肿块，最大径达12cm，边界清楚或不清，平扫呈等密度为主，与周围肌肉密度相似，中央可见坏死囊变区；增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊性部分无强化，但实性部分增强后强化程度及幅度不一，呈均匀或不均匀轻、中度甚至显著强化不等。熊伟等报道腹部IMT为软组织肿块，未见钙化及出血，可见中央坏死区，增强后部分均匀强化，部分为中央坏死区无强化。本组腹膜后病变1例，体积很大，大小约100mm×78mm×85mm，呈多囊性病变，上部为一大囊，囊壁较厚，可见钙化，囊边缘可见实性结节，CT增强后实性结节及囊壁明显持续强化，这与文献报道结果相似。肝脏IMT：病灶可单发，亦可多发，以右叶多见。肖运平等报道肝脏IMT病灶形态多样化，边界清楚或不清楚，呈圆形、椭圆形或不规则形状，CT平扫多较肝实质密度低，密度欠均匀，可见更低密度区。陆黎明等认为肝脏IMT强化模式多种多样，从不强化至明显强化，从无强化或轻度强化均可。肖运平等将肝脏IMT动态增强影像表现分为4型：全瘤强化型、边缘强化型、分隔强化型、无强化型，除第4型以外，其余3型增强模式均有一定的特点：从肝动脉期的轻度强化到门静脉期的明显强化，再到延迟期仍见强化。造成这种强化模式的原因是肝脏IMT主要由门静脉参与供血，所以以门脉期明显强化为主，但病灶内纤维组织成分较多，所以造成延迟期仍可见强化。增强动脉期病灶周边见楔形强化的炎性充血带。本组肝脏IMT1例肝脏病灶与肝实质密度相似或稍低，增强后明显不均匀强化，延迟与肝脏密度相似，其包埋肝内血管，同时伴随肝内胆管扩张，邻近肝实质于动脉期晕状强化。与肖运平等的报道相似。颈部IMT：李卉等报道颈部IMTCT扫描表现软组织密度肿块影，边界不清楚，密度不均匀，少见钙化及坏死，增强扫描呈明显强化，肿瘤可侵犯邻近周围肌肉、骨质等。熊伟等报道发生于颌面部软组织及眼眶肿瘤常侵犯周围组织。李卉等总结MRI表现如下：（1）形态不规则软组织肿块，边界不清楚。（2）T2WI呈低信号，这是由于肿瘤内含有大量肌纤维母细胞的缘故。（3）增强后呈明显强化，原因是颈部IMT肿瘤组织内部有大量血管网。本组左侧颈部间隙IMT1例，CT为低密度影，密度较均匀，增强后轻－中度强化，延迟可见持续强化；MR呈等长T1长T2信号，内见少许短T1信号，DWI呈不均匀高信号，增强呈明显不均匀强化，边界不清，具备恶性特征，MR表现与文献的短T2表现不尽相同。熊伟等报道颈部IMT不易出现淋巴结转移，本组合并左侧颈部淋巴结肿大，病理均提示反应性增生，而非转移，这与文献［12］报道一致。
4结语
总之，IMT一般体积均较大，可以囊变坏死，增强后往往显示渐进性强化特点，不易淋巴结转移，可以向周围浸润。但这些特征易与其他常见的间叶组织来源的软组织肿瘤混淆。IMT的临床和影像学表现均缺乏特异性，确诊需依据病理组织学和免疫组化检查。CT及MR检查可准确定位，确定周围及邻近组织结构浸润及受累情况等，可作为软组织肿瘤定性时的重要鉴别诊断之一。
作者：楼俭茹 张巧莲 栾丽 王伟 单位：新疆医科大学附属中医医院影像中心 新疆医科大学