[摘要]目的：探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma，ASPS）的CT及MRI影像学特征，以提高ASPS的诊断水平及正确率。方法：回顾性分析经手术病理证实的15例ASPS患者CT、MRI影像资料，对病灶部位、大小、形态、平扫及增强扫描等进行综合分析。15例患者中，9例行MRI平扫及增强扫描，6例行CT平扫及增强扫描，其中2例行CT血管造影（CTangiography，CTA）。结果：肿瘤多位于下肢软组织内，多呈类圆形或结节状，边界较清楚；CT平扫呈等或略低密度，CTA能清晰显示瘤周有丰富的大量迂曲的血管；MRI平扫T1WI呈稍高信号，T2WI呈高信号，瘤内及瘤周见多发扭曲的血管流空信号，瘤内见线状低信号分隔；CT及MRI增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，瘤内见丰富血管影。结论：ASPS影像学表现具有一定特征性，对ASPS诊断及鉴别诊断具有重要价值，有助于提高ASPS诊断的正确率。
[关键词]腺泡状软组织肉瘤；CT；MRI；CTA；增强扫描
0引言
腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma，ASPS）是一种罕见的恶性程度较高的软组织肿瘤，占成人软组织肉瘤的0.5%～0.9%[1]，目前其组织学发生机制尚不清楚，但多数学者支持肌源性来源的观点[2]。因该肿瘤的形态常同颗粒细胞瘤、腺泡状横纹肌肉瘤等混淆，给临床诊疗带来困难[1]。本文回顾性分析经病理证实的15例ASPS患者CT及MRI影像资料，旨在探讨ASPS临床特点及影像学表现，以提高ASPS的影像学诊断水平及正确率。
1资料与方法
1.1一般资料
收集我院2008年8月至2018年5月经手术病理证实并有完整CT、MRI检查资料的ASPS患者15例，其中女性10例（约占67%）、男性5例（约占33%）；年龄13~55岁，平均年龄34岁；发病部位均位于下肢，其中9例位于大腿，6例位于小腿；肿瘤最大径4.5~9.7cm，平均7.1cm；病程5个月~4.6a。临床症状表现为缓慢生长的无痛性肿块（12例），轻微疼痛伴肿块以及下肢体软组织肿胀（3例）。15例患者中，9例行MRI平扫及增强检查（占60%）；6例行CT平扫及增强检查（占40%），其中2例行CT血管造影（CTangiography，CTA）。
1.2仪器与方法
CT平扫、增强扫描及CTA检查均采用日本东芝320排螺旋CT扫描，常规平扫后行CT增强扫描，经肘静脉用高压注射器注入碘海醇60~80ml，注射速率3~4ml/s，注射开始后25~30s间行动脉期扫描，55~65s间行静脉期扫描，层厚及间隔均为5mm（重建层厚及间隔均为3mm）。MRI检查采用GEDiscoveryAW7503.0TMRI成像仪，扫描方位为横轴位、冠状位、矢状位，扫描序列包括T1WI平扫、T2WI平扫，T1WI增强扫描及脂肪抑制技术；常规扫描参数：横轴位及冠状位T1WI采用快速自旋回波（fastspinecho，FSE）序列，重复时间（repetitiontime，TR）415~2500ms，回波时间（echotime，TE）3~8ms，层厚4mm，层间距1mm；横轴位及冠状位T2WI采用Popeller技术扫描，TR1500~2504ms，TE8~16ms，层厚4mm，层间距1mm。对比剂：Gd-DTPA（北陆，北京），经高压注射器团注，剂量为0.1mmol/kg，速率为2.5ml/s。
1.3观察指标
由1名副主任医师和1名主治医师在不知道病理结果的情况下对所有病例的CT及MRI检查结果进行分析，观察病灶部位、大小、形态、平扫及增强扫描影像表现。
2结果
2.1肿瘤部位、大小及形态
15例均位于下肢软组织内，其中9例位于大腿，6例位于小腿；12例肿瘤无包膜结构，3例肿瘤不完整包膜；肿块呈类圆形、结节状或分叶状；瘤体较大，直径为2~10cm，质地中等或硬，切面呈灰红色、鱼肉状；瘤周及瘤内可见大量迂曲血管。
2.2CT表现
6例CT平扫表现为类圆形或结节状、等或略低密度软组织肿块影（如图1所示），肿块呈类圆形3例、结节状2例、分叶状1例，等密度4例、略低密度2例；与周围组织分界清楚4例，边界模糊伴双肺多发转移瘤2例（如图1所示）；相邻骨质吸收破坏1例。CT增强6例肿瘤明显不均匀强化，瘤内及瘤周见大量血管影，CTA清晰显示瘤周大量迂曲的血管。腺泡状软组织内瘤CT表现见表1。
2.3MRI表现
9例MRI检查显示病灶位于下肢深部软组织内，呈类圆形或结节状异常信号影，类圆形6例，结节状3例；边界清晰8例，边界不清晰1例；肿瘤T1WI（与肌肉组织相比）呈不均匀稍高信号7例、等信号1例、稍低信号1例，T2WI均呈高信号（如图2所示）；病灶中见斑片状T1WI低T2WI更高信号坏死区1例；瘤内及瘤周见多发扭曲的血管流空信号9例，瘤内见多发线样T1WI及T2WI低信号分隔7例；MRI增强扫描9例肿瘤实质部分呈明显不均匀强化（如图2所示），肿瘤坏死区未见强化。MRI检查T1WI与T2WI多发线样低信号可能与病理学上肿瘤内有纤维间隔有关；增强扫描肿瘤明显不均匀强化可能与肿瘤内有丰富血管及血窦有关；肿瘤有丰富的蜿蜒扭曲供血动脉，并见瘤周血管丰富。ASPS的MRI表现见表1。
2.4病理特点
镜下HE染色瘤细胞排列成腺泡状或巢状，巢大小不等、形状不一，腺泡间见网状纤维，细胞巢之间有毛细血管网互相连通，瘤细胞呈圆形、卵圆形或多角形，界限清楚（如图2所示）。
3讨论
ASPS是一种罕见的恶性软组织肿瘤，以往临床将其称为恶性颗粒细胞肌母细胞瘤[3]。ASPS好发于儿童及15～35岁青壮年，身体的任何部位均可发生，四肢和躯干是成人ASPS好发部位，以下肢深部软组织最常见，儿童和婴儿以头颈部多发[4]，极少数可发生于腹腔、腹膜后及其他实质脏器如肺、乳腺、胃、肝等。ASPS临床表现为缓慢生长的无痛性肿块，病程长。大多数患者早期临床症状不明显，易出现漏诊及误诊。肿瘤多呈类圆形或结节状，少数呈分叶状，边界尚清楚；体积较大，可出现坏死，少数可有囊变。肿瘤周边常有大量扭曲增粗的血管，血管内常见瘤栓，是肿瘤早期发生转移的主要原因[5]。转移以肺部最多见，其次是骨、脑以及淋巴结[6]，淋巴结转移少见，本组病例中2例患者就诊时已发生肺部转移。肿瘤切除术后可复发，本组病例中2例术后半年复发。组织病理学上ASPS具有一定的特点，具体表现：（1）镜检：肿瘤细胞形态以多角形和卵圆形为主，排列呈腺泡状结构或实性巢结构[7]；细胞巢间互为连通窦间隙状的毛细血管网，胞浆丰富，内含有菱形、杆状、束状排列结晶及嗜酸性颗粒；肿瘤细胞存在明显的血管浸润现象，提示ASPS早期即可发生血行转移[8]。（2）免疫组织学：Vimentin（+），PAS染色（+）[9]。X线往往只能提示ASPS的存在及其是否侵犯邻近骨骼，不能显示肿瘤形态、边界及其与周围组织情况；CT能清晰显示肿瘤位置、大小、形态、边界及观察邻近骨骼是否受侵犯，并能在早期发现肺、骨骼等转移。ASPS的CT平扫表现为类圆形或结节状，等或略低密度软组织肿块[如图1（a）所示]，少数为分叶状；边界尚清楚，少数边界模糊；肿瘤可发生坏死、囊性变，相邻骨质一般无异常改变，本组病例中1例相邻骨质吸收破坏；腺泡状软组织肉瘤血供丰富，增强后肿瘤实质部分明显不均匀强化[如图1（b）所示]，坏死、囊变区无强化，并可早期发生血行转移，本组病例中2例发生双肺多发转移[如图1（e）所示]；肿瘤CTA血管三维重建清晰显示瘤周有丰富的大量迂曲的血管，并能清晰显示肿瘤供血动脉及引流静脉[10][如图1（d）所示]。MRI检查可多方位、多序列成像，能清楚显示肿瘤位置、大小、形态，并能清晰显示肿瘤是否浸润邻近组织，在诊断ASPS中具有重要意义，有利于术前评估及手术方案的选择，对临床治疗具有重要指导意义。ASPS在MRI平扫序列中T1WI多呈不均匀稍高信号（与邻近肌肉组织相比较），少数呈等、低信号，T2WI呈高信号。T1WI多呈稍高信号的原因目前尚不清楚，可能与肿瘤组织内存在丰富血窦及血流缓慢、出血等因素有关。ASPS瘤内及瘤周有多发扭曲紊乱血管流空信号[如图2（a）、（b）所示]，文献[11]报道血管流空信号主要由于流速较快的血流所致。T1WI稍高信号及瘤内、瘤周大量流空血管影共同构成ASPS相对特异MRI征象[12]，部分病灶可伴有动静脉瘘；病灶在T1WI与T2WI可有多发线样低信号[如图2（a）、（b）所示]，这可能与病理学上肿瘤有纤维间隔有关，但线样低信号分隔不能作为ASPS的特征性表现，其他神经纤维类肿瘤也可有类似表现。MRI增强扫描呈明显不均匀持续强化，可能与肿瘤内有丰富血管及血窦有关，肿瘤坏死、囊变区无强化；肿瘤有丰富的蜿蜒扭曲供血动脉，并见瘤周血管丰富[如图1（c），图2（c）、（d）所示]。ASPS应与动静脉畸形、腺泡状横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等相鉴别：（1）动静脉畸形：动静脉畸形有明确的供血动脉、引流静脉及畸形血管团，且只含有血管成分，缺乏肿瘤实体成分；（2）腺泡状横纹肌肉瘤：15～20岁最常见，多位于四肢、躯干等，T1WI呈等信号、T2WI呈高信号或混杂信号，增强后强化明显，影像学上与ASPS鉴别较困难，往往需要依靠病理鉴别；（3）纤维肉瘤：一般在T1WI上也呈等、稍高信号，T2WI呈混杂高信号，但多见于中老年人，肿瘤多表现分叶状，其出血、坏死较常见，增强后强化明显，MRI检查没有血管流空信号，且瘤体较大。综上所述，ASPS的诊断需将其影像学表现与临床特征结合起来。若儿童及15～35岁青壮年深部软组织出现缓慢生长的无痛性肿块，CT检查表现为类圆形或结节状、等或略低密度软组织肿块，CTA示瘤周有丰富的大量迂曲的血管，MRI检查T1WI呈稍高信号、T2WI呈高信号，瘤内及瘤周见多发扭曲的血管流空信号，瘤内并见线状低信号分隔，增强明显不均匀强化者，则应首先考虑ASPS的可能。
作者:杨林根 郭春生 刘昌华 单位:陆军第73集团军医院 厦门大学附属成功医院放射科