侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称为硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤,在2002年WHO软组织肿瘤的分类中,属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤中的中间型,为良性肿瘤,但具有侵袭性,生物学行为介于良恶性肿瘤之间,术后易复发,但不发生转移[1-3]。术前对本病作出正确诊断,了解其病变范围及与周围组织结构的关系,对临床治疗方式的选择至关重要。根据发生部位,AF分为腹部外型、腹壁型及腹内型。我们回顾性分析25例经手术病理证实的腹部外型AF,探讨AF的临床特征和磁共振成像(magneticresonance imaging, MRI)征象和病理基础,探讨MRI对AF的诊断价值及在术前评估中的作用。
资料及方法
一、一般资料
收集经手术及病理证实25例AF患者临床资料。男15例,女10例,年龄6 ~ 52岁,平均20.3岁,其中15岁以下7例。临床症状以局部疼痛为主。 25例中8例有明确的外伤史或肌肉注射史。病程2个月~ 4.5年,平均15个月。 18例为原发,7例为术后复发,其中4例1次复发,2例2次复发,1例3次复发。
二、MRI检查
25例患者均接受MRI检查,使用Siemens Magnetom Vision 1.5T及Siemens Trio 3.0T超导磁共振成像设备。采用横断、冠状、矢状面扫描,平扫序列为TSE,T1WI(TR 450 ms,TE 12 ms,矩阵160 × 256 ~ 224 ×256)、T2WI(TR 4500 ms,TE 90 ms,矩阵224 × 512 ~ 308 × 512) 、脂肪抑制(fat suppression,FS)T2WI;层厚4 ~ 6 mm,间隔0.4 ~ 0.6 mm。全部病例均行增强扫描,对比剂为Gd-DTPA,剂量0.1 mmol/kg体重,注射速度1 ~ 2 ml/s,静脉注射后行横断和(或)冠矢状T1WI扫描,并行一个断面的脂肪抑制T1WI扫描。
三、病理学检查
25例AF标本行石蜡包埋、组织切片和HE染色。
结 果
一、手术结果
25例AF病变位于颈部2例,锁骨上2例,腋窝3例,腰背部3例,盆底1例,臀部7例,上肢2例,下肢5例。病变呈类圆形、梭形、扇形,大小介于3 ~ 21 cm。质硬,无压痛。 AF呈实性肿块状,质地坚韧,瘤体切面呈灰白色或黄白色,呈编织状排列,可见神经支和血管分支穿入瘤内。 21例AF瘤体边界不清,无包膜,向周围浸润生长,边缘呈爪状。 4例瘤体周围组织受压形成不完整的假包膜。浸润邻近肌肉20例,浸润邻近脂肪组织13例,累及血管神经束12例,骨质侵犯5例。
二、MRI改变
肿块边界不清21例(图1),边界清楚4例(图2)。与肌肉组织相比,肿块信号特点有3种类型,即T1WI、T2WI上均为低信号;T1WI上为低信号、T2WI上为高信号;T1WI上呈稍高信号,T2WI上呈高信号。肿块不同区域呈不同信号,大多数(21/25)信号不均匀,少数(4/25)信号均匀。总体上,肿块T1WI上以等或稍高信号为主,T2WI以高信号为主,信号低于脂肪组织,夹杂T1WI、T2WI上均为低信号的斑片状及条状影(图1)。增强扫描病变呈不均匀强化21例,均匀强化4例。浸润邻近肌肉20例,其中侵犯单一肌肉8例,侵犯多块肌肉12例(图3) 。邻近脂肪组织侵犯13例(图3),血管神经束受累及12例(图3),邻近骨累及5例(图4)。
三、病理组织学改变
初发、复发AF的组织病理学表现相同,均由增生活跃的成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维束组成,成纤维细胞与纤维细胞无异型性。成纤维细胞、纤维细胞、胶原纤维束3者的比例在不同患者及同一患者的不同区域存在较大差异。镜下肿瘤由形态一致的梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞呈编织状或漩涡状交织状排列,分布在胶原纤维内,无异型性(图5)。浸润邻近肌肉20例,浸润邻近脂肪组织13例,累及血管神经束12例,骨质侵犯5例。
讨 论
侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤是1838年Muller首次提出并命名的一种少见肿瘤[4]。病因不明,可能与外伤、手术有关,也可能与体内雌激素水平、遗传等有关。在家族性腺瘤性息肉病(famility adenomatouspolyposis,FAP)和Gardner综合征中该病的发生率高[5-6]。
AF起源于肌肉、筋膜、腱膜等结缔组织[1,3,6],临床上为质硬、不活动的实体肿块,可有疼痛、局部功能障碍等表现。组织学上呈良性表现,由纤维性组织构成。 AF大多无包膜,边界大部分不清,质韧,瘤内血管间质较少。本组资料证实,AF的主要组织成分是成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维,其细胞形态无异型性,但其组织排列、分布有明显异型性,表现为交织状或编织状排列[6-7]。腹外型AF多见于儿童,本组15岁以下的AF有7例。儿童AF多发生于臀部,本组发生于臀部的7例AF中5例为儿童患者。浸润性生长和术后高复发率及不转移为AF的生物学特点。肿瘤复发与患者年龄、性别、发病部位、肿块大小无明显关系,而与肿瘤边界是否清楚及是否浸润周围组织有关[8]。应用显微外科手术可更彻底切除AF,因此肿瘤侵犯范围的术前影像评价有重要意义。
AF不同的组织成分对应MRI上不同的信号表现。胶原纤维在T1WI、T2WI上均为低信号,增强扫描强化不明显;细胞成分为主者(成纤维细胞、纤维细胞),T1WI、T2WI上分别为低、高信号,增强扫描呈较明显强化。肿块内条状及斑片状T1WI、T2WI低信号是AF较特异性的征象。经与病理结果对照,部分低信号区为胶原纤维丰富的区域,另一部分低信号区为肿瘤累及肌肉后残留的正常肌肉岛[1,6,9,10]。病理证实的浸润性生长的AF,呈爪状向邻近肌肉、脂肪组织浸润,故在MRI上大多呈边界不清的肿块。部分AF在病理上发现有假包膜,则在MRI上表现为边界清楚的肿块。复发肿瘤更具侵袭性[8],在MRI及病理上表现为边界不清楚的肿块。本组复发的AF均有类似表现。
AF好发于四肢及躯干深部组织,好发于青少年;在MRI的T2WI上肿块以稍高信号为主,夹杂斑片状及条状低信号区;虽然肿块往往较大,但无坏死,亦无瘤周水肿;增强扫描肿块较明显强化,强化多不均匀;大部分肿瘤沿肌纤维或肌间隙浸润生长;均是诊断AF的临床、影像学依据。由于AF具有侵袭性特点,需与软组织恶性肿瘤鉴别,如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤等[1,3]。纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤发病年龄常大于AF,肿瘤恶性程度高,易出现坏死,瘤周水肿往往较明显。横纹肌肉瘤发病年龄往往小于AF,边界更不清楚,瘤周水肿明显,如无坏死,则强化均匀,且强化显著,可与AF鉴别。
MRI具有极高的软组织分辨力,能准确及清晰地显示肿块的大小、形态、边界、瘤周水肿等情况。 MRI能直接显示血管、神经束,能准确地判断肿块与邻近血管、神经束的关系。肿瘤未侵犯血管神经束时表现为肿块邻近血管神经束受压、移位,两者间尚有脂肪或其它组织间隔。如肿块部分或完全包绕血管神经束, 则表明血管神经束受累及。本组术前MRI显示12例有血管和(或)神经束受累及,结果与手术一致。本组有3例手术中发现小血管、小神经束受累及,MRI上未能显示。 MRI还可很好地显示正常的骨皮质及骨髓,可术前评估肿瘤是否侵犯邻近骨质及关节。#p#分页标题#e#
总之,AF具有其较特征性的临床、MRI及病理特点,术前仔细分析临床、MRI表现,可提高对本病的术前正确诊断率,并推测其病理基础。 MRI可清晰观察肿瘤的范围及其与邻近结构的关系,对术前治疗方案的制订具有重要的作用。