1材料与方法
1．1一般资料
搜集本院2008年1月－2013年1月资料完整、经手术病理证实CMF7例。其中男4例，女3例，年龄21－50岁，平均年龄29．5岁。发生于长骨骨骺4例，扁骨2例，短骨1例。临床表现：6例疼痛（其中伴压痛3例，局部包块1例，肿胀2例），1例无明显症状。7例均行CT检查，其中行MRI检查4例。
1．2检查方法
CT检查使用SiemensSensation16排螺旋CT或SomatomDefinition双源CT单源模式，层厚5mm，并行薄层（1．5mm）及冠状位、矢状位重建；管电流120－225mA，管电压120kV。MRI检查使用MarconiEclipse1．5T或SiemensMagnetomTrio3．0TMR扫描仪，层厚5mm，层间距1mm；扫描序列和参数为：T1WI（TR300－700ms，TE20－32ms），频率选择饱和法T2WI脂肪抑制（TR2000－4000ms，TE30－80ms），T2WI抑脂（TR4500ms，TE30－80ms），分别于横断面、冠状面、矢状面扫描。
2结果
2．1病灶部位
长骨4例：股骨近端骨骺1例，胫骨2例（近端骨骺1例，远端骨骺1例），腓骨近端骨骺1例；扁骨：髋骨2例，其中1例多发病灶，累及左髂骨翼及右髋臼；短骨1例：第1跖骨。
2．2CT表现
膨胀性骨质破坏5例，非膨胀性骨质破坏2例；偏心性骨质破坏4例，中心性骨质破坏3例。5例病灶边缘可见硬化边，2例无硬化边；4例见骨嵴或骨性间隔，3例无明显骨嵴或骨性间隔。7例均未见钙化及软组织肿块。
2．3MRI表现
2例呈T1WI低信号，2例为T1WI等信号，4例均表现为T2WI及T2WI抑脂高信号为主混杂信号。
3讨论
3．1CMF临床与病理基础
CMF是一种少见良性软骨源性肿瘤，仅占原发性骨肿瘤0．5％。本病多因骨关节局部疼痛、压痛或局部包块就诊，少数无任何临床表现。CMF发病无显著性别差异，发病高峰在20－40岁，好发于长管状骨干骺端，50％位于膝关节，以胫骨近端最常见，也可发生在长骨骨骺、短骨、骨盆、肋骨、肩胛骨、脊柱等少见部位。本组病例年龄为21－50岁，平均年龄29．5岁。本组病灶位于长骨骨骺4例，其中股骨近端骨骺1例，胫骨2例（近端骨骺1例，远端骨骺1例），腓骨近端骨骺1例；扁骨（髋骨）2例；短骨（第1跖骨）1例。本组中1例发生于髋骨病例为同时累及右侧髋臼及左侧髂骨翼的多发病灶。本病首先由Jaff和Lichtenstein报道。组织学上，肿瘤由黏液样组织、软骨和纤维构成；肿瘤多呈实性，灰白色半透明，富于黏液，可见囊变及陈旧出血；偶有钙化。显微镜下肿瘤呈大小不等、界限清楚，呈分叶状结构，小叶内大片淡蓝色黏液样基质，细胞成分少，瘤细胞呈梭形或星芒状，细胞突起相连成网。瘤内可见透明软骨组织、黏液样组织、纤维组织，肿瘤越成熟，胶原纤维越多。细胞核大深染，具有一定异型性，易与软骨肉瘤相混淆，但极少见核分裂像。免疫组化：肿瘤细胞S－100和Vimentin多呈阳性表达。
3．2CMF少见部位及其影像学表现
3．2．1CT表现
CMF典型影像学表现为长骨干骺端偏心性、膨胀性骨质破坏，边缘硬化、锐利，可见粗细不一骨嵴或骨性间隔；骨膜新生骨及软组织肿块少见。CT评估CMF骨皮质完整性、发现肿瘤基质钙化及硬化边敏感，能清晰显示病灶内数目不等、粗细不一的骨嵴或骨性间隔。与其他软骨源性肿瘤比较，CMF软骨样钙化报道较少。Yamaguchi等报道CMF镜下钙化检出率为34．1％，但平片或CT钙化检出率仅为12．5％。镜下钙化主要发生于40岁以上患者，且多发生在少见部位CMF，尤其是扁骨。镜下钙化形式包括：粗颗粒状、环形、小梁状及网眼状，其中小梁状钙化为CMF特征性钙化形式，其余三种钙化形式常可见于其他软骨肿瘤。但本组7例病灶内均未见钙化灶。CMF发生在长骨干骺端常呈偏心性，而发生在扁骨和短骨常呈中心性。本组2例髋骨及1例跖骨病灶均为中心性。CMF骨骺受累常见于成年人，短骨CMF易占据整个短骨；本组4例CMF发生于长骨骨骺均为成年人，1例发生于第一跖骨膨胀性病灶占据整个跖骨。Choi等报道发生于长骨骨骺5例CMF，其中4例呈偏心性溶骨性破坏，伴有硬化边；1例呈膨胀性改变。脊柱CMF少见，多发生于胸、颈椎，发生于腰椎罕见。有文献报道1例CMF累及第五腰椎右下关节突，呈分叶状溶骨性改变伴薄层中央钙化。颅骨CMF可见于颅底、额骨、筛骨、蝶骨、颞骨等，且多发生于成年人，影像学表现变化较大，病灶内钙化发生比例高于长骨，颅底CMF多界限清楚，易累及颅底重要解剖结构。
3．2．2MRI表现
CMF在T1WI多呈等低信号，T2WI呈混杂高信号；T2WI混杂信号程度与软骨、黏液及纤维成分比例有关。Kim等认为T2WI上病灶周围呈等信号带伴中央高信号，T1WI增强对应病灶周围结节状强化及中央无强化区是CMF较具特征性MRI表现。本组4例分别表现为2例呈T1WI低信号，2例为T1WI等信号，4例均表现为T2WI及T2WI抑脂高信号为主混杂信号，与文献报道相符，4均未行MRI增强检查。
3．3复发、恶变
CMF为良性骨肿瘤，文献报道复发率不等，约3％－22％，且有术后19年复发病例报道，年轻患者更易复发。CMF恶变罕见，恶变率为1％－2％，与其他良性肿瘤恶变率相似。Wu等报道在278例CMF中2例发生恶变，且均为40岁以上，分别恶变为恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤。本组7例术后短期随访均没有临床或放射复发征象。
3．4鉴别诊断
CMF需与常见膨胀性溶骨性骨质破坏疾病相鉴别。骨巨细胞瘤病变好发于长骨骨端，呈显著横向膨胀性生长，骨性间隔纤细，无硬化边，瘤体内无钙化。软骨母细胞瘤好发于长骨骨骺，呈轻度偏心性溶骨性破坏，有薄硬化边，瘤体内有钙化斑点。动脉瘤样骨囊肿好发于四肢长骨干骺端和脊柱，呈囊状膨胀性骨质破坏，骨壳菲薄，破坏区可见多个含液囊腔，囊腔间隔为软组织密度，并可见钙化或骨化边；MRI呈多囊状改变，37％－87．5％病灶内有液－液平面。骨纤维异常增殖症常呈磨玻璃样、囊状破坏，病灶内见散在条索状骨纹或斑点状致密影。
4结语
总之，CMF是一种少见软骨来源的良性肿瘤，好发于长骨干骺端，特别是胫骨近端，也可发生于长骨骨骺、短骨、颅骨、肋骨、脊柱等少见部位。CMF典型CT表现为偏心性、膨胀性骨质破坏，骨质破坏边缘锐利且可见硬化边，病灶内可见粗细不一骨嵴或骨性间隔，钙化较其他软骨源性肿瘤少见。若T2WI上病灶周围呈等信号带伴中央高信号，T1WI增强对应病灶周围结节状强化及中央无强化区是CMF较具特征性MRI表现。因此，结合CT和MRI影像学检查，认识少见部位CMF特征，可提高对CMF诊断准确率。
作者：朱凌 张静 吴光耀 单位：武汉大学中南医院MR室