1血友病信息管理的意义
1.1完善血友病患者登记报送工作
血友病发病率为15~20例/10万人，且患者分散，多年来我国一直缺乏血友病患者人数统计数据。2010年卫生部在全国各级医疗机构实施血友病患者信息及凝血因子类药物应用情况登记报送工作。为掌握血友病患者基本情况，确保凝血因子类血液制品持续稳定地生产和供应，需收集汇总血友病患者基本状况、检测、诊断及治疗用药情况等信息，而信息管理平台可有效收集以上信息。截至目前，全国已有7980例血友病患者信息录入了信息管理系统。
1.2建立健全血友病患者信息档案，有效利用信息管理资源
信息管理的目标是通过管理使每一位血友病患者信息资源的利用率、使用价值最大化。由于97%以上的血友病患者在发生出血症状时不需住院治疗，在血友病诊疗门诊由专职护士为其输注凝血因子即可，如若不建立患者档案，就会造成大量数据、资料的丢失以及医务工作者在患者再次就诊时重新询问病情浪费时间，但纸质版档案受空间的限制和制约，许多能够反映医疗、科研等过程中有价值的数据、资料等都无法被利用。信息管理建设实现了信息存储的“无限化”，便于最大限度地“网络”信息。
1.3普及疾病相关知识，提高信息管理的工作效率
血友病是隐性遗传性疾病，患者体内因缺乏凝血因子Ⅷ（Ⅸ），轻微创伤就可能引起出血不止，持续终生而无法治愈，甚至造成残疾或死亡。血友病发病率无明显地区和种族差异，中国目前血友病患者人数逾10万人，居世界首位。医护人员通过患者就诊、血友病知识讲座、电话随访等形式讲解发病特点、药物替代治疗的重要性及出血后的有效措施。
1.4信息管理有利于提高患者的生活质量
血友病的主要临床表现为自发性关节和组织出血以及出血导致的畸形。出血疼痛可以直接影响患者的日常生活，如睡眠、饮食、活动等，尤其是血友病患者，长期反复病痛，加重病情，并引发抑郁、焦虑等症状，是影响生活质量的首要因素。国内外专家提出，对血友病患者应当采取综合治疗手段，提高血友病患者生活质量是血友病管理者的责任，也是患者的迫切要求。
1.5根据FⅧ活性检测进行健康生活管理
血友病患者根据FⅧ活性进行分型：重型＜1%、中型1%~5%、轻型5%~25%、亚临床型25%~45%，每一型的出血部位及特点不同，所以进行的健康教育也不尽相同。血友病是需要长期依赖凝血因子来治疗出血的一种伴随终身的疾病，但通过开展有效的家庭治疗和长期系统的生活健康管理，患者基本可以拥有接近正常人一样的工作和生活机会。
1.6提高血友病的诊疗、治疗
针对我国基层医疗机构临床医生对血友病相关知识掌握较少的情况，为提高血友病的诊疗水平，及时对血友病患者做出正确的诊断，防止误诊误治，在唐山市及周边地区为临床医务工作者进行临床诊断、检验监测、健康宣教、功能康复及家庭护理指导等相关知识的培训。
1.7进行临床科研工作
我国由于社会与经济水平的差异，血友病管理起步较晚，多数血友病中心还没有组成多学科团队，缺少适合中国国情的血友病治疗、护理与康复及健康教育材料，所以血友病管理是一门新学科，只有通过科研、继续教育等方式提高血友病的管理能力，才能更好地为患者服务。
2现实需求
2.1建立血友病数据库
近年来，血友病的诊疗越来越受到社会各界人士的重视。我国现有血友病诊疗中心30余家，各中心均开展了不同的疾病预防与治疗、护理等相关研究工作，且患者的流动性比较大，产生了大量的内部资料，但分散封闭的管理模式使患者资料不能得到有效利用，造成人力、物理及财力的浪费。将患者实验室检查、医疗诊断、治疗方案、护理方案及用药情况等内部资料数据放入资源平台，实现资源共享的同时，能有效积累数据为科研提供依据。
2.2建立互动平台
血友病患者发病后一般不需要住院，只需推注入凝血因子Ⅷ即可离院，但其后期出血部位的康复锻炼需专业人员进行指导。构建互动平台为不同恢复时期的患者提供深层服务，在满足患者需求的同时还为专业人员提供完善的患者预后信息。
2.3提供知识咨询及政策相关信息
在平台上，血友病诊疗中心人员除为患者提供出血后康复锻炼的指导外，还将组织患者学习相关护理及生活常识讲座，并相关政策，使患者能够全面、准确、及时地了解生活中注意事项及最新相关政策。
3管理系统资源平台的结构化设计
血友病信息管理系统功能模块不但能记录血友病患者的个人信息，而且还能记录患者每次出血的情况及治疗方案。应急查询功能根据患者出血的部位及出血的程度自动判定此出血情况为轻度、中度还是重度，然后给出推荐的护理方案和治疗方案。健康教育功能可以使患者更加全面地了解血友病的各方面知识，包括血友病患者的注意事项、血友病的遗传、血友病全国各个诊疗中心的地址和联系电话等方面信息。
4结语
建立血友病信息管理及公共资源平台可以实现信息共享、满足患者异地就医要求、解决患者院外护理问题，并可利用反馈信息分析法来分析事前的预期信息和结果信息，找出在进行事前决策和制订计划方面存在的缺失及我们的优势所在，这种有效的信息行为，对个人和组织的生存和发展都会带来益处。信息管理中心建设中，信息管理是最重要的组成部分，有效的信息管理可以帮助我们正确执行决策、明确决策的基本方向、提供必要的数据和信息支持，尤其是在血友病这种特殊人群中进行信息管理能有效减少重复检查造成的人力和物力的浪费。
作者：刘志友 高峰 汤园园 孟宪慧 史素丽 单位：河北联合大学附属医院