［摘要］目的：通过分析附肢骨嗜酸性肉芽肿（EGB）的影像学特征，提高对该病的认识和诊断水平。方法：回顾性分析经手术病理证实的21例附肢骨EGB的影像学资料，21例均行X线平片检查，15例行CT检查，7例行MRI检查，2例行SPECT-CT检查。结果：21例共26个病灶，其中18例单发，上肢骨6个病灶（锁骨2个，肱骨4个）、下肢骨12个病灶（股骨6个病灶，髋臼2个病灶，胫骨3个病灶，腓骨1个病灶）；3例多发，累及肋骨2个、坐骨3个、髂骨3个，共8个病灶。影像学主要表现为囊状溶骨性骨质破坏，略膨胀。7个病灶可见骨膜反应，9个可见软组织肿胀或肿块，3个周围软组织水肿，1个增强扫描明显强化，2个SPECT-CT显示病灶周围浓聚。结论：X线检查是诊断附肢EGB的基础方法，结合CT、MRI及SPECT-CT能提高该病的诊断及鉴别诊断水平。
［关键词］骨；嗜酸细胞肉芽肿；诊断显像
骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranulomaofbone，EGB）是一种临床少见的良性肿瘤样病变，易与其他肿瘤混淆。为提高对本病的认识，随机选取2014年5月至2015年8月河南省洛阳正骨医院收治的21例经病理证实的EGB患者，对其临床及影像学资料进行回顾性分析，总结其影像学特点，以提高对该病的诊断水平。
1资料与方法
1.1一般资料
21例中，男15例，女6例；年龄4～61岁，平均（31.28±5.68）岁；其中4～20岁16例，占76.19%。21例中18例伴局部轻度疼痛或轻度压痛，8例伴肢体肿胀，6例伴功能障碍。患者均行X线平片检查，15例行CT检查，7例行MRI检查，2例行SPECT-CT检查。所有患者均无表浅淋巴结及肝脾受累肿大，且经手术或病理穿刺证实。实验室检查：嗜酸性粒细胞升高3例，白细胞升高4例，血沉升高5例。
1.2仪器与方法
X线平片检查采用KodakDR系统常规摄病灶正侧位片。CT检查采用SiemensSymbia-T6的诊断级6层螺旋CT，以X线平片显示病灶为参照行横断面扫描及矢状位、冠状位重建。MRI检查采用PhilipsEclipse1.5T成像系统，行横断位、冠状位、矢状位SET1WI和T2WI，以及脂肪抑制序列T2WISTIR。SPECT-CT检查采用Symbia-T6对病变区行SPECT断层扫描及同机CT扫描，采用随机软件进行图像融合。
1.3影像学分析
由3位资深影像诊断医师共同阅片，包括X线、CT、MRI及SPECT-CT资料，对病灶部位、大小、形态、边界、骨膜反应、周围软组织肿胀及肿块等影像学特征进行分析归纳。
2结果
21例中，单发18例，多发3例，共26个病灶，其中上肢骨6个（锁骨2个，肱骨4个）、下肢骨12个（股骨6个病灶，髋臼2个，胫骨3个，腓骨1个）；3例多发，累及肋骨2个、坐骨3个、髂骨3个，共8个病灶。X线平片示病灶均位于髓腔或松质骨，呈溶骨性骨质破坏，7个位于干骺端，其中1个跨越骺板累及骨骺（图1）。18个病灶呈膨胀性生长；10个呈圆形或类圆形骨质破坏，11个呈不规则状，6个呈“掏洞样”改变；15个病灶边界不清，其中3个皮质连续性中断，11个病灶边缘清楚伴增生硬化；6个病灶周围见骨膜反应（图2），其中4个病灶骨膜反应范围大于病灶范围，受累骨周围见环形致密骨膜反应，呈“拱桥状”改变。CT检查15例（17个病灶），骨质破坏区呈软组织密度影，CT值45～60HU，破坏区内6个病灶出现点样、条状钙质密度影；3个出现病理性骨折（图3）。11个边缘清楚或伴轻度硬化；5个病灶边缘见小弧形压迹，8个骨皮质出现钻孔样骨质破坏（图4a）；7个可见骨膜反应；6个可见病灶骨周围软组织肿胀或肿块形成，但肿块均较小。MRI示5个病灶T1WI呈等信号（高于肌肉信号），T2WI呈高信号，脂肪抑制序列呈高信号（图4b，4c），1个病灶增强扫描见明显强化。9个周围见软组织肿胀或肿块影，均匀包绕骨质破坏区，肿块均较小，3个相邻髓腔骨质弥漫性长T1、长T2水肿信号影（图4d）。SPECT-CT示2个病灶周围显像剂环形浓聚，病灶中央区未见明显显像剂异常浓聚。
3讨论
EGB属于朗格汉斯细胞增生症，是一种以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点的疾病，占组织细胞增生症的60%，约占骨肿瘤及肿瘤样病变的1.71%［1］。EGB被认为是一种病因不明的特殊炎症，目前多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病。该病可导致组织细胞增生、免疫缺陷加重，但随年龄的增长这种免疫缺陷有所减轻［2］。病理见溶骨性破坏区较多朗格汉斯细胞伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，偶见多核组织细胞。全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓（脊柱、颅骨）；病灶随年龄增长或治疗可出现较大变化，新旧病灶可交替出现；累及不同部位病变特点不一；具有多发性、多形性、多样性的特点。颅骨是最常见发病部位，但其有特征性影像学表现，如“双边征”、“斜坡征”、“纽扣征”等；脊柱也是EGB的好发部位，也有其特征性影像学表现，如“铜板椎”；发生于锁骨、肱骨、骨盆及股骨等附肢骨临床相对少见，且其表现缺乏一定的特异性，相关报道较少，因此文中仅探讨附肢骨EGB的影像学特征。EGB可见于任何年龄，但多发于儿童和青少年，本组<20岁16例（76.19%），提示年龄大的患者肢体长骨发生EGB较少见；本组3例（14.29%）嗜酸性粒细胞数目升高，与既往研究［3-5］相似。因此，年龄及发病部位对诊断有一定参考价值，实验室检查及临床体征对诊断辅助价值不大。EGB的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊。X线平片是骨关节系统疾病的首选影像学检查手段。本组X线平片特征表现为病灶溶骨性骨质破坏，无论发生于长骨骨干或干骺端，沿骨纵轴生长，均不超过骨干1/3，因此这一特点可作为与恶性肿瘤及慢性骨感染的鉴别点，其他文献［6-7］报道EGB不累及骨骺，本组1例累及骨骺。病灶边界可清晰，也可出现硬化缘，无特异性，病灶穿破骨皮质可形成软组织肿块，但肿块范围均较局限，病灶周围软组织及髓腔可出现水肿，MRI表现为长T1、T2信号。本组15例CT检查中8个病灶周缘出现小弧形压迹及小钻孔样改变，与其病理机制相关，是一种良性炎症性疾病，此征象较具特征性［8］。放射性核素骨显像属功能影像学范畴，SPECT-CT图像融合将功能影像与结构影像有机融合、优势互补，弥补了核素骨显像定位差的缺点，同时提高了骨关节系统疾病的诊断准确度。关于放射性核素骨显像诊断EGB临床报道较少，本组2个病灶SPECT-CT检查示病灶周围显像剂浓聚，病灶中央未见明显对比剂异常浓聚，提示病灶中央为溶骨区，而周围为刺激性成骨区，具体经验总结还有待进一步研究。鉴别诊断：①EGB表现为恶性征象时，需与恶性肿瘤鉴别，主要观察病灶大小与累及范围，恶性肿瘤一般较大，沿骨纵轴生长，但累及范围较大，常在骨干1/3以上。②EGB表现为骨的慢性炎症时，需与骨慢性感染鉴别，慢性感染增生硬化更明显。本病同时具有良恶性病变的特点，临床症状较轻，与影像表现较重的骨质破坏不一致，膨胀性骨质破坏伴层状骨膜增生，其范围通常较骨质破坏区的范围大，但骨膜反应一般较成熟、连续，也可中断［9-10］。X线是诊断EGB的基础手段，本组均在X线平片上得到显示。CT和MRI分辨力高，CT可显示骨皮质侵犯程度、小的骨质破坏、病灶内死骨、钙化及病变修复期纤维间隔的形成；MRI能很好地观察软组织改变、邻近结构受累情况，以及病变范围；SPECT-CT可显示病灶范围，根据核素浓聚情况可判断病理分期，综合利用多种影像学检查方法，可提高本病的诊断准确性。
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作者:刘云 李璐 张斌青 张敏 单位:河南省洛阳正骨医院 河南中医药大学洛阳研究生工作部影像中心